鼻胶质瘤是一种罕见的良性先天性脑神经组织发育异常,并非真正的肿瘤,属于先天性鼻异常。鼻胶质瘤目前认为该病由前神经孔的错误闭合引起。
病例介绍
患儿,男,出生后发现有一个皮肤颜色的肿块从鼻中隔延伸,阻塞了右鼻孔(图1)。患儿其他未见异常,生命体征平稳。
CT扫描显示一个3cm的周边强化肿块,完全阻塞了延伸至鼻甲嵴的右鼻道(图)。根据骨解剖评估,没有颅内延伸。
初步诊断:鼻胶质瘤
大多数此类病变起源于鼻外侧壁,可引起鼻塞。其通常靠近颅底,必须通过特征性CT和MRI表现与下列疾病鉴别:
(1)鼻皮样囊肿
(2)息肉
(3)脑膨出
(4)血管瘤
在CT和MRI确定病变性质之前,不应实施活检和/或手术切除。
手术切除是首选治疗方式。
推迟治疗可能导致鼻中隔和/或鼻骨感染或畸形。
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本例体会
鼻胶质瘤通常靠近颅底,必须通过特征性CT和MRI表现与鼻皮样囊肿、息肉、脑膨出和血管瘤鉴别。同样是鼻腔肿物,若影像学表现为下图
这种脑膨出一旦进行了侵入性操作(活检或切除),后果不堪设想。
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先天性鼻异常包括:
●无鼻
●副鼻孔畸形
●前脑无裂畸形
●额鼻发育不良(正中面裂综合征)
●鼻皮样囊肿
●鼻部脑膨出
●鼻胶质瘤
●鼻泪管囊肿
●先天性梨状孔狭窄
●鼻后孔闭锁
●先天性鼻中隔畸形
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既往笔记
IPOG发布版儿童后鼻孔闭锁共识
李永*阅读是进步的阶梯