少见病例4岁女孩,鼻腔炎性肌纤维母细胞瘤 [复制链接]

往期病例回顾：病例欣赏：（上颌窦）炎性肌纤维母细胞瘤！

感谢王维青老师（山医院）提供病例并主持病例讨论！

病史：患者，女，4岁，无明显诱因左眼眶突出，各方向活动正常，B超示眶内占位。

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MRI征象：

左侧鼻腔、蝶窦区域肿瘤性病变，向后突入鼻咽部并侵犯斜坡与蝶窦，侵犯左侧海绵窦及颞下窝，侵犯眼眶及颅内，病灶T1以等信号为主，内见片状不规则稍高或高信号影，T2呈高低混杂信号，中心区域信号较低，边缘信号较高，弥散部分受限，增强后病灶呈明显不均匀性强化，坏死出血区强化不明显。

病理结果：炎性肌纤维母细胞瘤。

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibro—blastictumor，IMT)是一种少见的间叶性真性肿瘤，主要由梭形的肌纤维母细胞组成，并伴有浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞炎性浸润。

IMT是一种少见的肿瘤，组织病理学上，IMT是不同的炎性细胞和间充质细胞组成的混合体，这些细胞包括浆细胞、组织细胞、淋巴细胞和梭形细胞，因此，根据病变组织内占主要部分的细胞成分，这种病变又被称为浆细胞肉芽肿、浆细胞假瘤、炎性肌纤维细胞增生症、炎性假瘤等。

年，Pettinato等把这种疾病称为IMT，因为这种病变的主要成分是增殖的炎性肌纤维母细胞和纤维母细胞，而不是某种特定的炎性细胞。

临床特点/p>

头颈部IMT的发生常无明显诱因，病程表现为两种特点：一是起病急，类似急性炎症，但抗生素治疗无效，主要涉及颊黏膜、舌、上颌窦等部位；另一是肿物缓慢长大，无明显不适。颈部、颏部发生的IMT多表现为后者。患者都无明显全身症状，但当波及上颌窦的肿物病变范围明显增大后，可引起骨质破坏、局部坏死、感染、淋巴肿大，并出现发热、乏力等全身症状。上颌窦的IMT在CT检查时可见肿物向周围浸润并有不同程度的骨质吸收。

CT表现：

IMT表现为均匀或不均匀的软组织密度，增强扫描呈中等或明显强化。当病灶较大时，密度多不均匀，可伴有中央低密度区，多不伴有钙化，增强后呈轻、中度不均匀强化。可通过骨质破坏区累及邻近结构，如眼眶、鼻腔、邻近窦腔、颞下窝、翼腭窝、面颊部皮下软组织等。

MR表现：

IMT在T1WI上多呈等信号，T2WI上多变、不均匀，反映了其组织结构及成分的复杂性、多样性。病程早期，病变含有较多黏液及炎性细胞，T2WI信号为等或高信号。病程晚期，纤维成分增多，T2WI常呈现低信号。T2WI低信号为IMT另一个较典型征象。增强扫描明显强化，动态增强扫描的时间-信号强度曲线显示为速升缓降型。

鉴别诊断：

①上颌窦鳞癌

患者多为老年人，病程短，进展快，症状重，窦壁骨质呈虫蚀状、浸润性或不规则显著破坏，T2WI多呈等信号，增强扫描轻度不均匀强化，强化程度低于IMT强化程度。

②淋巴瘤

常见为NK/T型，多发生于鼻腔，易侵犯鼻背组织，密度不均匀，伴有多发坏死；B型淋巴瘤常见于上颌窦，T2WI多呈均匀等信号，增强扫描仅轻度强化。

③腺样囊性癌

T2WI多呈高信号，信号不均匀，囊变坏死多见，不均匀明显强化。

④侵袭性真菌性鼻窦炎

程多较短，病变易蔓延到眶尖或海绵窦，窦壁以骨质破坏为主。可伴有轻微骨质增生硬化，在T1WI多表现为低信号，T2WI多为高信号。

⑤恶性纤维组织细胞瘤

在头颈部多见于上颌窦，常致窦腔扩大，大多数伴有侵袭性骨质破坏和压迫性吸收，也可侵犯周围结构。肿块中央多出现明显的液化坏死，甚至可呈囊肿样或多房囊状，可见钙化。CT呈等低密度，MRI信号不均匀，T1WI等低混杂，可伴高信号出血；T2WI等高混杂，纤维成分T2呈低信号，液化坏死、囊变或间质黏液样变性呈高信号。实质部分血供丰富明显强化。容易发生颈部淋巴结或肺转移。

参考文献

董继永，杨本涛*，鲜*舫，鼻腔鼻窦炎性肌纤维母细胞瘤的CT与MＲI表现，头颈部放射学，年第33卷第12期。